Causes of congenital corneal opacities and their management in a tertiary care center / Causas de opacidades corneanas congênitas e seu controle em um centro de cuidados terciários

ABSTRACT Purpose: To evaluate causes and management of congenital corneal opacities (CCO) diagnosed in a tertiary care eye center and to compare the data with a previous study at the same institution. Methods: Computerized medical records in all patients with congenital corneal opacities diagnosed in the Cornea Service at Wills Eye Hospital (Philadelphia, PA) between January 1, 2007, and December 31, 2015, were retrospectively reviewed. Children aged 12 years and younger at the first visit were included in the study. Patients' demographics, ocular diagnosis, laterality, associated ocular abnormalities, other ocular surgery performed prior or subsequent to the first visit, and their treatment were extracted from the medical records. Results: A total of 77 eyes in 56 patients were examined. The mean age at presentation was 32.8 ± 44.2 months, with the mean follow-up period of 26.7 ± 30.1 months. The most frequent diagnosis was Peters anomaly (53.2%), followed by limbal dermoid (13.0%), aniridia with glaucoma and microphthalmos (6.5%), sclerocornea and congenital glaucoma (5.2%), idiopathic (3.9%), Axenfeld-Rieger anomaly and Hurler syndrome (2.6%), and microcornea (1.3%). Primary keratoplasty was performed in 26 eyes, with the outcome rate in the clear cornea of 76.0% during the follow-up. Conclusion: Peters anomaly is the most common cause of congenital corneal opacities encountered at our institution. Penetrating keratoplasty is the most frequent choice of corneal surgery to treat congenital corneal opacities. Additional interventions during penetrating keratoplasty were moderately positively correlated with graft failure. This study also shows the rates of some etiologies of that changed over the recent decades in our tertiary care Cornea Service. Although Peters anomaly remains the most common presenting reason for congenital corneal opacities, its rate appears to be increasing over the recent decade. Congenital corneal opacities due to birth trauma, which is one of the preventable causes, were observed in a previous study in our clinic; however, no new cases were noted in this study.

RESUMO Objetivo: Avaliar as causas e o controle das opa cidades corneanas congênitas diagnosticadas em um centro oftal mológico de atendimento terciário e comparar os dados com um estudo anterior realizado na mesma instituição. Métodos: Prontuários médicos informatizados de todos os pacientes com opacidade corneana congênita diagnosticada no Serviço de Córnea no Wills Eye Hospital (Filadélfia, PA) entre 1º de ja neiro de 2007 e 31 de dezembro de 2015 foram revisados retrospectivamente. Crianças com 12 anos ou menos na primeira consulta foram incluídas no estudo. A demografia dos pacientes, o diagnóstico ocular, a lateralidade, as anormalidades oculares associadas, outras cirurgias oculares realizadas antes ou após a primeira consulta e o tratamento foram extraídos dos prontuários médicos. Resultados: Um total de 77 olhos de 56 pacientes foi examinado. A idade média de apresentação foi de 32,8 ± 44,2 meses, com um tempo médio de acompanhamento de 26,7 ± 30,1 meses. O diagnóstico mais frequente foi anomalia de Peters (53,2%), seguido por dermóide límbico (13,0%), aniridia com glaucoma e microftalmia (6,5%), esclerocórnea e glaucoma congênito (5,2%), idiopático (3,9%), síndrome de Axenfeld-Rieger e síndrome de Hurler (2,6%) e microcórnea (1,3%). Ceratoplastia primária foi realizada em 26 olhos, com desfecho de córnea clara de 76,0% durante o acompanhamento. Conclusão: A anomalia de Peters é a causa mais comum de opacidade corneana congênita encontrada em nossa instituição. A ceratoplastia penetrante é a escolha mais frequente de cirurgia corneana para o tratamento de opacidades corneanas congênitas. Intervenções adicionais durante a ceratoplastia penetrante foram moderadamente correlacionadas positivamente com a falha do enxerto. Este estudo também mostra as taxas de algumas etiologias do que mudou ao longo faz últimas décadas em nosso serviço de córnea de atendimento terciário. Embora a anomalia de Peters continue a ser a causa mais comum das opacidades congênitas da córnea, sua taxa parece estar aumentando na última década. Opacidades congênitas da córnea devido a trauma no nascimento, que é uma das causas evitáveis, foram observadas em um estudo anterior em nossa clínica; no entanto, nenhum caso novo foi observado neste estudo.

Corneal biomechanical features in patients with ankylosing spondylitis / Características biomecânicas da córnea entre pacientes com espondilite anquilosante

ABSTRACT Purpose: To evaluate the corneal biomechanical features and central corneal thickness in ankylosing spondylitis patients and to evaluate correlations of these parameters with disease activity. Methods: The study included 51 patients diagnosed with ankylosing spondylitis (mean age, 40.80 ± 13.15 years; range, 18-72 years) and 34 age- and sex-matched healthy controls (mean age, 42.00 ± 12.32 years; range, 18-60 years). All underwent a complete ophthalmological and physical examination, including visual acuity testing and biomicroscopic anterior and posterior segment examinations. Corneal hysteresis, corneal resistance factor, Goldmann-correlated intraocular pressure, and corneal compensated intraocular pressure were evaluated with an ocular response analyzer, and the central corneal thickness was measured with Sirius® corneal tomography. The Bath Ankylosing Spondylitis Disease Activity Index, Functional Index, and Metrology Index scores were recorded. Results: In the ankylosing spondylitis patients, the mean disease duration was 7.73 ± 6.05 (range, 1-30) years. There was no statistically significant difference between the patients and controls in the corneal biomechanical features. The Goldmann-correlated intraocular pressure and corneal compensated intraocular pressure both showed positive correlations with age (p=0.003 and p=0.001, res­pectively). There was a negative correlation between corneal hysteresis and disease duration (p=0.002), and between central corneal thickness and the Bath Ankylosing Spondylitis Metrology Index score (p=0.003). Conclusion: This study demonstrated a significant negative correlation between corneal hysteresis and disease duration in ankylosing spondylitis patients. Furthermore, the central corneal thickness value decreased with an increase in Bath Ankylosing Spondylitis Metrology Index score, which may result in an underestimate of intraocular pressure readings and thus an inaccurate risk assessment of glaucoma.

RESUMO Objetivo: Avaliar as características biomecânicas da córnea e espessura central da córnea em pacientes com espondilite anquilosante e analisar a correlação destes parâmetros no grupo de estudo com a atividade da doença. Métodos: Foram incluídos no estudo 51 pacientes com diagnóstico de espondilite anquilosante e 34 controles saudáveis com idade e sexo. Todos os sujeitos foram submetidos a um exame oftalmológico e físico completo, incluindo exames de acuidade visual, exames de segmento anterior e posterior biomicroscópicos. Foram avaliados o coeficiente de resistência da córnea, a pressão intraocular correlacionada com Goldmann e a pressão intraocular compensada da córnea com o analisador de resposta ocular, a espessura corneana central com a tomografia corneana pelo Sirius®. Se o índice de atividade da doença de espondilite anquilosante de banho, o índice funcional de espondilite anquilosante de banho, o índice de metrologia de espondilite anquilosante de banho. Resultados: Foram incluídos no estudo 51 pacientes com idade média de 40,80 ± 13,15 (intervalo: 18-72) anos e 34 casos de controle com idade média de 42,00 ± 12,32 (intervalo: 18-60) anos. No grupo espondilite anquilosante a duração média da doença foi de 7,73 ± 6,05 (1,00-30,00) anos. Não houve diferença estatisticamente significante entre dois grupos quanto às características biomecânicas da córnea. Na análise de correlação, no grupo de estudo; pressão intraocular correlacionada com Goldmann e pressão intraocular compensada da córnea estavam positivamente correlacionados com a idade (p=0,003, p=0,001, respectivamente). Houve uma correlação negativa entre a duração da doença e CH (p=0,002), e entre índice de metrologia de espondilite anquilosante de banho e espessura corneana central (p=0,003). Conclusão: Este estudo demonstrou correlação negativa significativa entre a duração da doença e a histerese corneal em pacientes com espondilite anquilosante. Além disso, com um aumento na pontuação de índice de metrologia de espondilite anquilosante de banho, o valor de espessura corneana central também estava di­minuindo o que pode causar uma diminuição nas leituras de pressão intraocular artificialmente e resultar em avaliação de risco imprecisa de glaucoma.

Intraocular lens explantation or exchange: indications, postoperative interventions, and outcomes / Remoção ou troca de lentes intraoculares: indicações, intervenções pós-operatórias e resultados

ABSTRACT Purpose: To analyze the indications for explantation or exchange of intraocular lenses (IOLs), which were originally implanted for the correction of aphakia during cataract extraction. Methods: All cases that involved intraocular lens explantation or exchange in one institution between January 2008 and December 2014 were analyzed retrospectively. Results: In total, 93 eyes of 93 patients were analyzed. The median time interval between implantation and explantation of the anterior chamber intraocular lenses (AC IOL) and posterior chamber intraocular lenses (PC IOL) was 83.40 ± 83.14 months (range: 1-276 months) and 55.14 ± 39.25 months (range: 1-168 months), respectively. Pseudophakic bullous keratopathy (17 eyes, 38.6%) and persistent iritis (12 eyes, 27.8%) in the AC IOL group and dislocation or decentration (30 eyes, 61.2%) and incorrect IOL power (nine eyes, 18.4%) in the PC IOL group were the most common indications for explantation of IOLs. The mean logMAR best corrected visual acuity (BCVA) improved significantly from 1.30 preoperatively to 0.62 postoperatively in the PC IOL group (p<0.001) but did not improve significantly in the AC IOL group (p=0.186). Conclusions: The primary indication for IOL explantation or exchange was pseudophakic bullous keratopathy in the AC IOL group and was dislocation or decentration in the PC IOL group. PC IOL explantation or exchange is safe and improves visual acuity. .

RESUMO Objetivo: Analisar as indicações para a remoção ou troca de lentes intraoculares (IOL), que foram originalmente implantadas para a correção de afacia após a extração da catarata. Método: Todos os casos que envolveram remoção ou troca de lentes intraoculares em uma única instituição, entre janeiro de 2008 e dezembro 2014 foram analisados retrospectivamente. Resultados: No total, foram analisados 93 olhos de 93 pacientes. O intervalo de tempo médio entre o implante e a remoção das LIOs de câmara anterior (AC IOL) e de câmara posterior (PC IOL) foi 83,40 ± 83,14 meses (variando de 1 a 276 meses) e 55,14 ± 39,25 meses (variando de 1 a 168 meses), respectivamente. Ceratopatia bolhosa pseudofácica (17 olhos, 38,6%) e irite persistente (12 olhos, 27,8%) no grupo AC IOL, e deslocamento ou descentralização (30 olhos, 61,2%) e poder incorreto da IOL (nove olhos, 18,4%), no grupo PC IOL, foram as indicações mais comuns para a remoção das IOLs. A média logMAR da melhor acuidade visual corrigida (BCVA) melhorou significativamente a partir de 1,30 no pré-operatório para 0,62 no pós-operatório no grupo PC IOL (p<0,001), mas não melhorou significativamente no grupo AC IOL (p=0,186). Conclusões: A principal indicação para remoção ou troca de lentes intraoculares foi a ceratopatia bolhosa pesudofácica no grupo AC IOL e deslocamento ou descentralização no grupo PC IOL. A remoção ou troca de PC IOLs é segura e melhora a acuidade visual. .

Short-term outcome of Boston Type 1 keratoprosthesis for bilateral limbal stem cell deficiency.

This study reports the short-term functional and anatomical outcome of Boston Type 1 keratoprosthesis (Boston Kpro) implantation for bilateral limbal stem cell deficiency (LCSD). Retrospective analysis was done on eight eyes of eight patients who underwent Boston Kpro implantation between July 2009 and October 2009. The best corrected visual acuity (BCVA) and slit-lamp biomicroscopy findings were assessed at 1, 3 and 6 months postoperatively. All eight eyes retained the prosthesis. BCVA of 20/40 or better was achieved in 8, 6, and 5 eyes at 1, 3, and 6 months, respectively, postoperatively. One patient each developed epithelial defect, sterile stromal melt and fungal keratitis in the late postoperative period associated with antecedent loss of the soft contact lens from the eye. Boston Kpro has good short-term visual and anatomical outcome in patients with bilateral LSCD, provided compliance with postoperative care can be ensured.

Bilateral iridocorneal endothelial syndrome in a young girl with Down's syndrome.

We describe the occurrence of bilateral iridocorneal endothelial (ICE) syndrome with glaucoma in a young girl with Down's syndrome. A 16-year-old girl with Down's syndrome was found to have secondary glaucoma in the right eye with features of progressive iris atrophy in both eyes. She was uncontrolled on maximum tolerable medical therapy for glaucoma. She underwent an uneventful trabeculectomy with mitomycin-C in her right eye. Scanning electron microscopy of the trabecular meshwork obtained in this case is described.

First report of evaluation of K-M media: a new corneal preservation medium.

PURPOSE: To analyze the outcome of keratoplasty performed using Kalevar-Majumdar (K-M) media, a new synthetic viscous medium for preservation of the cornea. MATERIALS AND METHODS: The K-M media-preserved donor eye balls were kept in a bottle in a refrigerator at 4 degrees C till the corneas were used. Forty-eight consecutive keratoplasty cases of pseudophakic bullous keratopathy with vision less than counting fingers at one meter and operated by a single surgeon have been analyzed. Corneal donor button of 7.5 mm was used on the 7.0 mm recipient bed in all cases. Surgery was done with a standard technique. All the cases were examined daily for the first week and at the end of one month for graft clarity, epithelial defect and stromal edema. RESULTS: The K-M media-preserved corneal grafts remained clear at the end of the first week in 95.8% (46 of 48) cases and at the end of one month in 93.7% (45 of 48) cases. Donor epithelial haze cleared in 24 h in all cases. The stromal edema got cleared in the majority (91.7%, 44 of 48) within 24 h. Epithelial defect was seen in only 10.4% (five cases). There was no primary graft failure. CONCLUSION: K-M medium, a new viscous, synthetic corneal preservation medium, is a safe (no primary donor failure) alternative to conventional liquid corneal preservation media. K-M media-preserved eyes appear to have better preserved corneal epithelium with faster achievement of graft clarity postoperatively.

Degeneração marginal pelúcida da córnea: diagnóstico e tratamento / Pellucid marginal degeneration: diagnosis and treatment

A degeneração marginal pelúcida da córnea caracteriza-se por afilamento estromal progressivo do segmento inferior da córnea, estendendo-se na posição de 4 horas às 8 horas, em forma de crescente. A área de adelgaçamento corneal mede entre 1 mm e 2 mm de largura e é separada do limbo corneoescleral por uma área de tecido corneal normal. Como no ceratocone, o tratamento inicial consiste na correção óptica com óculos ou lentes de contato rígidas. Entretanto, quando a doença apresenta-se em estágio avançado, inviabiliza-se a correção visual por meio de recursos ópticos, sendo necessária a utilização de procedimentos cirúrgicos, como a ressecção em cunha, ressecção lamelar em crescente, a ceratoplastia penetrante, a ceratoplastia lamelar, epiceratoplastia, e mais recentemente os implantes de anéis corneais intra-estromais.

Posterior Chamber Intraocular Lens Implantation in Pediatric Cataract with Microcornea and/or Microphthalmos

PURPOSE: To report the results of secondary posterior chamber intraocular lens (PC-IOL) implantation in pediatric cataract eyes with microcornea and/or microphthalmos. METHODS: Retrospective studies were conducted by reviewing the charts of 26 eyes of 15 patients with secondary PC-IOL implantations for microcornea and/or microphthalmos associated with cataract in children between 1999 and 2002. The corneal diameter was 9.5 mm or less at the time of secondary PC-IOL implantation. Preoperative examinations were conducted for bilaterality, corneal diameter, eye abnormalities and systemic abnormalities. Postoperative results were evaluated in terms of visual developments, refractive changes, axial length measurements and the occurrence of complications. The follow-up period was at least one year after secondary PC-IOL implantation. RESULTS: Age at the first diagnosis for cataract with microcornea and/or microphthalmos was 2.7 months on average. Among 15 patients, 8 (53.3%) had a family history. All patients received an initial irrigation and aspiration, posterior capsulectomy, and anterior vitrectomy at 0.8 years (0.1-3.3 years) of age and a secondary PC-IOL implantation surgery at 6.7 years (1.6-17.2 years) of age on average. The postoperative follow-up period was 2.1 years (1.1-4.3 years) on average. The average power of the implanted PC-IOL was +21.2D. Postoperative complications were secondary glaucoma in two eyes, secondary pupillary membrane formation in two eyes. Best corrected visual acuities in 20 eyes in children capable of the vision test at the last follow-up were 20/60 or better in 11 eyes, 20/80 to 20/150 in eight eyes, and 20/200 or worse in one eye. CONCLUSIONS: The secondary PC-IOL implantation in pediatric cataract with microcornea and/or microphthalmos is recommended as a means of improving vision, but must be conducted carefully to avoid possible complications.

Anestesia congênita de córnea associada à anestesia de ramo do trigêmio: relato de caso / Congenital corneal anesthesia related to trigeminal anesthesia: case report

A anestesia corneana por ser uma condição rara, freqüentemente é confundida ou não diagnosticada durante o exame de rotina do segmento anterior. Relato de caso de um paciente de 18 anos encaminhado ao ambulatório de córnea e doenças externas com quadro clinico de síndrome de olho seco e com diagnóstico provável de síndrome de Sjõgren. Era amblíope de olho direito devido à opacidade corneana no eixo visual secundária a trauma com unha na infância. Foi pesquisada sensibilidade corneana que era ausente em ambos os olhos; olho seco grave e com BUT (tempo de quebra do filme lacrimal) menor que 4 segundos. Foi feito diagnóstico de anestesia corneana congênita associada a hipoestesia do nervo trigêmio pela avaliação neurológica da sensibilidade facial e movimentos bruscos do queixo que evidenciavam alterações sensoriais do nervo. O oftalmologista geral e principalmente o especialista em segmento anterior devem ter como rotina a pesquisa da sensibilidade corneana no exame do segmento anterior.

Ceratectomia fototerapêutica (PTK) e ceratopatia bolhosa: relato de caso / Phototherapeutic keratectomy (PTK) and bullous keratopathy: case report

O objetivo é avaliar os efeitos da ceratectomia fototerapêutica (PTK) em pacientes com ceratopatia bolhosa. Foi realizada ceratectomia fototerapêutica em paciente pseudofácico com descompensação corneana pós-facectomia, com excimer laser Nidek EC 5000, após debridamento epitelial manual. O paciente apresentou melhora da dor a partir do décimo quinto dia após a aplicação do laser e durante os oito meses de seguimento. Não houve melhora da acuidade visual. A realização de ceratectomia fototerapêutica deve ser considerada uma alternativa a mais no tratamento da dor em ceratopatia bolhosa de pseudofácicos.

Lattice corneal dystrophy type III with corneal fistula. A case report.

Lattice corneal dystrophy is a distinct clinical entity characterised by amyloid deposits in the corneal stroma. We report a patient who presented with a corneal fistula in the right eye and thick lattice lines involving the peripheral cornea in both eyes suggestive of type III lattice dystrophy. The association of corneal fistula with lattice corneal dystrophy type III makes this a unique case.

Síndrome de Axenfeld-Rieger con glaucoma bilateral y descompensación de cornea en ojo izquierdo / Axenfeld-Rieger syndrome with bilateral glaucoma and corneal descompensation in left eye

Se describe un caso de síndrome de Axenfel-Rieger en un paciente de sexo femenino, con corectopia y policoria en ambos ojos, baja visión en el ojo derecho y glaucoma bilateral; en tratamiento desde 1994. Se realizó trabeculectomía del ojo derecho en dos ocasiones, obteniendo control transitorio de la presión intraocular con medicación complementaria. La presión del ojo izquierdo se mantuvo bien controlada con medicación hipotensora. Posteriormente presentó disminución de la agudeza visual en el ojo izquierdo y se diagnosticó descompensación de la córnea. Se practicó queratoplastia penetrante y pupiloplastia sin complicaciones. Más tarde desarrolló, elevación progresiva de la presión intraocular, por lo que se insertó un implante para glaucoma, logrando control adecuado de la presión. La agudeza visual del ojo izquierdo no ha logrado mejoría significativa y se mantiene en niveles subnormales

Atualizaçäo no tratamento das ceratoconjuntivites cicatriciais / Update of the treatment of cicatricial keratoconjunctivitis

As ceratoconjuntivities cicatriciais (CCC) representam um grupo de doenças que induz seis tipos de alteraçöes palpebrais; destruiçäo do limbo e células germinativas corneais; destruiçäo da membrana basal; processo inflamatório; alteraçöes acabam causando instabilidade epitelial corneal, vascularizaçäo e inflamaçäo crônica. O resultado final é a perda de transparência da córnea e diminuiçäo da acuidade visual. O autor descreve os seis tipos de alteraçöes e faz uma revisäo atualizada do tratamento de cada um deles.

Síndrome de Nauhäusser: megalocórnea y retraso mental / Neuhäusser's syndrome: megalocornea and mental retardation

Se describe una niña de 12 meses de edad, con megalocórnea, retraso severo del desarrollo psicomotor, desnutrición calórico proteica de tercer grado, síndrome hipotónico, retraso de crecimiento, macrocefalia relativa y convulsiones, síntomas y signos que corresponden a los del síndrome de Neuhäusser tipo 3 de Verloes. Este síndrome tiene como características más importantes megalocórnea, retraso mental, trastornos neurológicos y retraso del crecimiento, las que con frecuencia se asocian con otras anomalías menores, y en lo que respecta a la herencia, ésta es preferentemente autosómica recesiva, pero puede haber casos esporádicos

Clinical evaluation of corneal diseases associated with floppy eyelid syndrome

We examined 18 cases of floppy eyelid syndrome, first reported in the Orient, in patients ranging in age from 11 to 55 years (mean 24 years); 16 were men and two were women. In contrast to previous reports in which almost all patients were obese men, only three of our patients were mildly obese. The most common abnormal corneal finding was punctate epithelial keratopathy (five patients-28%). Keratoconus was detectable in three patients (17%) overall; it was bilateral in one case and unilateral in two. Other miscellaneous corneal findings were corneal astigmatism and corneal opacity. In two cases, we found a familial tendency to skin hyperextensibility and joint hypermobility, and in one case, floppy eyelid syndrome developed after pars plana vitrectomy. The pathogenesis of the syndrome is still unknown, but our findings suggest that the more important pathogenetic risk factors are not obesity and sleeping pattern, but genetic collagen and/or elastin abnormality.

Uveíte intermediária (pars planite) e endoteliopatia corneana auto imune (estudo de 4 casos) - parte II / Intermediate uveitis (pars planitis) and autoimmune corneal endotheliopathy (study of 4 cases) - part II

Os autores estudam 4 casos de uveíte intermediária bilateral, em crianças entre 5 e 8 anos de idade, com a presença de associaçäo de endoteliopatia corneana com uma exsudaçäo na periferia inferior da retina.

Complicaçöes das lentes hidrofílicas de uso diário e uso prolongado / Hydrophilic lenses complications of diary and prolonged use

A adaptaçäo de lentes de contacto gelatinosas de uso prolongado deve estar subordinada a um controle mais freqüente, que inclua a medida de acuidade visual, ceratometria, biomicroscopia e estesiometria

Adaptaçäo de lentes de contacto em altas miopias / Adaptation of contact lenses in high myopia

Os pacientes de alta miopia devem ser adaptados preferencialmente, com lentes de contacto de PMMA rígidas convencionais, nas quais se possam fazer algumas modificaçöes para evitar a traçäo palpebral excessiva como pendulaçäo ou fenestraçäo. As lentes de uso prolongado säo menos indicadas e as lentes hidrofílicas quase näo tem indicaçäo